...1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可...
...467±135mU/g蛋白质(±s) 法定单位：467±135U/kg蛋白质 (1)羊水细胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原积累症。 (2)血清中α-Glucosidase活力下降：见于男性不育症(如：...
...在牙胚形成过程中未能发育和形成的牙称为先天性缺牙。根据其严重程度和是否伴有全身症状，可分为几类，但不同的文献对先天性缺牙的分类标准和名称表述不一。以往的文献多以先天性缺牙的严重程度将先天性缺牙分为：缺牙症，指缺少一到数个牙齿;少牙症，指...
...β葡萄糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β葡萄糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。 (1)习惯单位： 男：998±267μg·h－1·dl－1(n＝20,±s) 女：744±233μg·h－1·dl－1(n＝22...
...近日，南京军区总医院郭鹏等报道了左旋门冬酰胺酶（L-ASP）致低血糖3例。 L－ASP常用于治疗急性淋巴细胞性白血病及非霍奇金淋巴瘤，可发生过敏反应、肝肾功能损害和骨髓抑制等不良反应，引起高血糖症亦见报道，但引起低血糖反应实属罕见。 在这...
...固定，用×100油镜检查，细菌特征为Gram阴性螺旋状S形。2 结果本组1790例胃十二指肠疾病，Hp感染阳性率54.3％，其中以复合性溃疡（96.3％）为最高（表1），萎缩性胃炎（23.0％）和胃癌（28.0％）最低。表1 1min尿素酶...
...UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。 α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关...
...1岁左右出现进行性面容丑陋是甘露糖苷贮积症的临床表现之一，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。...
...③《本草图经》："主风，大小肠涩，四肢烦热，胸膈痰结。"④《医林纂要》："止鼻衄。衄病时作者，以鹊肉作羹食。"⑤《陆川本草》："治身痒。" 【摘录】《中药大辞典》 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中华本草》：鹊 【出处】出自《名医别录》，1.《...
...1.绕树三匝之鹊。语出三国魏曹操《短歌行》之一:"月明星稀，乌鹊南飞。绕树三匝，何枝可依?" 2.喻无所依靠者。...
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